Instituição

Centro Hospitalar Universitário São João

Autores:

Ana Luísa Pereira, Teresa Soares, Pedro Soares

O que foi feito ?:

Identificação e resolução de problemas relacionados com terapêutica tripla moduladores da Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR), elexecaftor/tezacaftor/ivacator (ETI) em dois doentes com Fibrose Quística (FQ). Manipulação da formulação comercial, adaptando-a à situação clínica individual dos doentes.

Porque foi feito ?:

1) Mulher de 49 anos, diagnóstico de FQ (F508del/IVS85T/7T). Após 11 dias do início da terapêutica tripla com moduladores CFTR desenvolveu exantema maculopapular típico do tipo retardado, envolvendo as áreas cervicofaciais (malar, retroauricular e nuca), tronco e membros. Foi interrompido tratamento com ETI, mas como a doente apresentava melhoria clínica, após 11 dias de tratamento com ETI, foi considerada a aplicação de protocolo de dessensibilização ao ETI, de modo a permitir a continuação do tratamento.

2) Homem de 26 anos de idade, diagnóstico de FQ (F508del/p.Val232Asp) e de Esclerose Lateral Amiotrófica, com traqueostomia percutânea e ventilação mecânica invasiva contínua, com gastrostomia percutânea endoscópica (PEG). Doente com múltiplos internamentos, com infeção crónica por Pseudomonas aeruginosa, sob antibioterapia inalada, com aumento diário do volume e da purulência das secreções, com necessidade muito frequente de cough assist para eliminação adequada de secreções. O ETI foi proposto com o objetivo de melhorar a qualidade de vida do doente, com base na esperada redução da dispneia, frequência/intensidade das técnicas de tosse assistida, exacerbações e internamentos.

Como foi feito?:

Revisão da literatura, com pesquisa bibliográfica, de modo a permitir a manipulação dos comprimidos revestidos de ETI e a preparação de formulação adequada para utilização nos casos descritos.

O que se concluiu?:

A intervenção farmacêutica permitiu a manipulação e a utilização do fármaco, contribuindo para otimizar a farmacoterapia e o uso do medicamento nestes doentes.

O que fazer no futuro?:

Permite a otimização da farmacoterapia e o uso do medicamento de forma adaptada e individualizada a cada doente, de acordo com a situação clínica dos doentes, de forma segura e adequada.

Palavras chave :

Fibrose Quística
Terapêutica tripla moduladores CFTR
Intervenção farmacêutica